జర్నల్ ఆఫ్ మెడికల్ & సర్జికల్ పాథాలజీ
అందరికి ప్రవేశం

నైరూప్య

ప్లూరోపరెన్చైమల్ ఫైబ్రోఎలాస్టోసిస్ యొక్క రెండు విభిన్న కోణాలు: పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ వ్యాధి మరియు ఛాతీ గోడ

కెంటారో వతనాబే

PPFE యొక్క ముఖ్యమైన హిస్టాలజీ ఎగువ లోబ్స్‌లోని సబ్‌ప్లూరల్ ఫైబ్రోఎలాస్టోసిస్, ఇది సాధారణ ఇంటర్‌స్టీషియల్ న్యుమోనియా (UIP) నుండి భిన్నంగా ఉంటుంది. అయినప్పటికీ, PPFE UIPతో ఎండ్-స్టేజ్ ఫైబ్రోసిస్‌కు దారితీసే రోగలక్షణ ప్రక్రియను పంచుకోవచ్చు: ఇది ఫైబ్రోఎలాస్టోసిస్ యొక్క మందపాటి సబ్‌ల్యూరల్ బ్యాండ్‌ల అభివృద్ధికి ముందు పూర్వపు వాపు లేదా తీవ్రమైన ఊపిరితిత్తుల గాయం ప్రక్రియను కలిగి ఉండవచ్చు, బహుశా UIPలోని తేనెగూడు ఊపిరితిత్తులకు అనుగుణంగా ఉండవచ్చు. ఫైబ్రోబ్లాస్టిక్ ఫోసిస్ ఫైబ్రోఎలాస్టోసిస్ యొక్క ప్రధాన అంచులో కనుగొనబడింది మరియు PPFE ఉన్న రోగులలో తీవ్రమైన ప్రకోపణ సంభవిస్తుంది. ఫైబ్రోబ్లాస్టిక్ ఫోసిస్ సంఖ్యలు UIP ఉన్నవారిలో వలె PPFE ఉన్న రోగులలో తీవ్రమైన తీవ్రతరం లేదా పేలవమైన రోగ నిరూపణతో పరస్పర సంబంధం కలిగి ఉండవచ్చు.
చదునైన థొరాసిక్ కేజ్ మరియు రిజర్వ్ వాల్యూమ్/మొత్తం ఊపిరితిత్తుల సామర్థ్యం (RV/TLC) యొక్క పెరిగిన నిష్పత్తి PPFE ఉన్న రోగులలో కనిపించే విలక్షణమైన లక్షణాలు, కానీ UIP ఉన్నవారిలో కనిపించవు. ద్వైపాక్షిక ఎగువ లోబ్స్ యొక్క ఫైబ్రోటిక్ సంకోచానికి ద్వితీయంగా సంభవించే చదునైన థొరాసిక్ కేజ్ థొరాసిక్ కేజ్ యొక్క డిస్టెన్సిబిలిటీని మరింత తగ్గిస్తుంది, ఊపిరితిత్తుల విస్తరణను పరిమితం చేస్తుంది మరియు ఎగువ లోబ్స్ యొక్క అటాలెక్టిక్ సంకోచాన్ని పెంచుతుంది. ఇటువంటి పాథోఫిజియాలజీ కైఫోస్కోలియోసిస్ మరియు యాంకైలోజింగ్ స్పాండిలైటిస్‌ల మాదిరిగానే ఉంటుంది. PPFE ఉన్న రోగులకు స్టెరాయిడ్లు మరియు యాంటీఫైబ్రోటిక్ ఏజెంట్ల వాడకంతో సహా చికిత్సా జోక్యాలు ఇప్పటి వరకు నిరాశాజనక ఫలితాలను కలిగి ఉన్నాయి. PPFE ఉన్న రోగుల చికిత్సలో ఛాతీ గోడ మెకానిక్‌లకు ఎక్కువ శ్రద్ధ ఇవ్వాలి.
PPFE యొక్క హెటెరోజెనియస్ క్లినికల్ నేపథ్యం మరియు క్లినికల్ కోర్సు PPFEకి ఒకే వ్యాధి అని కాకుండా "PPFE సిండ్రోమ్" అని పేరు పెట్టవలసి ఉంటుందని మాకు గుర్తు చేస్తుంది.