జర్నల్ ఆఫ్ క్లినికల్ అండ్ సెల్యులార్ ఇమ్యునాలజీ
అందరికి ప్రవేశం

నైరూప్య

ప్రారంభ ప్రారంభ ఇడియోపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ మరియు కుటుంబ సంబంధిత కేసులలో సీరం మన్నోస్ బైండింగ్ లెక్టిన్ యొక్క లోపం

VA వార్నీ, J ఎవాన్స్, H పార్నెల్, B బజార్డీన్, A నికోలస్, A బన్సల్ మరియు N సుమర్

నేపథ్యం: ఇడియోపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ (UIP/IPF) అనేది జన్యు సిద్ధతను సూచిస్తున్న తోబుట్టువులు & దగ్గరి రక్త సంబంధీకులు ఎక్కువగా గుర్తించబడుతోంది. సీరం మన్నోస్ బైండింగ్ లెక్టిన్ లెవల్స్ (MBL) లోపంతో సహజమైన రోగనిరోధక వ్యవస్థలో భాగంగా ఏర్పడుతుంది, ఇది ఆప్సోనైజేషన్ మరియు ఫాగోసైటోసిస్ లోపాన్ని ఉత్పత్తి చేస్తుంది. సీరం స్థాయిలు జన్యుపరంగా నిర్ణయించబడతాయి.

లక్ష్యాలు & పద్ధతి: మేము హెల్తీ కంట్రోల్స్ (HC)లో సీరం MBLని పరిశీలించాము, UIP/IPF రోగులతో పాటు బాధిత కుటుంబ సభ్యులతో మరియు లేని వారితో పాటు COPD, పల్మనరీ TB & సార్కోయిడోసిస్‌ను తరచుగా తీవ్రతరం చేస్తుంది.

ఫలితాలు: HC, COPD లేదా TBలో సగటు సీరం MBL స్థాయిలు గణాంకపరంగా భిన్నంగా లేవు. సార్కోయిడ్ గణాంకపరంగా అధిక సగటు స్థాయిలను కలిగి ఉంది. <55 ఏళ్ల వయస్సులో IPF ప్రారంభమైన వారు & ప్రభావితమైన రక్త సంబంధీకులు (FH) ఉన్నవారు IPF ప్రారంభం > 55 సంవత్సరాలతో పోలిస్తే స్థాయిలను గణనీయంగా తగ్గించారు మరియు ఇతర ప్రభావిత బంధువు లేరు.

ఈ నమూనాల చి స్క్వేర్డ్ విశ్లేషణ HC, COPD & IPF>55 సంవత్సరాలకు తేడాలు చూపలేదు. HC (వరుసగా p=0.001 & 0.024)తో పోలిస్తే TB & Sarcoid సాధారణ MBL స్థాయిల అధిక పౌనఃపున్యాలను కలిగి ఉన్నాయి. IPF <55 yrs & IPF& FH HC (వరుసగా p=0.001 & 0.001)తో పోల్చితే మితమైన & తీవ్రమైన లోపం యొక్క అధిక పౌనఃపున్యాలను చూపించాయి.

ప్రారంభ ప్రారంభ IPF మరియు IPF & FHలో, తీవ్రమైన MBL లోపం కోసం అసమానత నిష్పత్తి 4.32 (95% CI 1.45, 12.83) p=0.0078, మరియు మితమైన లేదా తీవ్రమైన లోపం కోసం OR 3.309 (OR 1.918కి 95% CI) p7. =0.0071.

ముగింపు: MBL లోపం అనేది ప్రారంభ వ్యాధి UIP/IPF మరియు ప్రభావిత బంధువుతో ఉన్న కేసులలో సాధారణం అని డేటా సూచిస్తుంది. ఇతర సమూహాలు అటువంటి లోపాన్ని చూపించవు మరియు వాటి స్థాయిలు ప్రచురించిన డేటాకు అనుగుణంగా ఉంటాయి. వివరించిన హిస్టాలజీ మార్పులలో చాలా వరకు MBL యొక్క చర్య ప్రధానమైనది మరియు వ్యాధి ప్రక్రియలో దాని పాత్ర గురించి పూర్తి అవగాహన పొందడానికి ఈ పరిశీలన తదుపరి కేసులకు విస్తరించాల్సిన అవసరం ఉంది.