జర్నల్ ఆఫ్ లుకేమియా
అందరికి ప్రవేశం
ISSN: 2329-6917
ISSN: 2329-6917
ఆలివర్ బాక్
మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్ ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా (ET), పాలీసైథెమియా వెరా (PV) మరియు ప్రైమరీ మైలోఫైబ్రోసిస్ (PMF) అనేది వివిధ క్లినికల్ కోర్సులు మరియు రోగ నిరూపణతో కూడిన క్లోనల్ హెమటోలాజికల్ స్టెమ్ సెల్ డిజార్డర్‌లు. ఎముక మజ్జలో కనీసం ఒక సెల్యులార్ వంశం యొక్క అధిక ఉత్పత్తి ఈ ఎంటిటీలలో ప్రధానమైన లక్షణం. పరిధీయ రక్త కణాలు అంతిమంగా విభిన్నంగా మరియు క్రియాత్మకంగా ఉంటాయి, అయితే PVలో అధిక హెమటోక్రిట్‌తో రక్త స్నిగ్ధత ప్రభావితం కావచ్చు, ఇది థ్రోంబోటిక్ సంఘటనలు లేదా రక్తస్రావం ప్రమాదానికి దారి తీస్తుంది. PMF, హైపర్ సెల్యులార్ ప్రీ-ఫైబ్రోటిక్ దశకు ముందు, వరుసగా ఎముక మజ్జ వైఫల్యంతో మానిఫెస్ట్ బోన్ మ్యారో ఫైబ్రోసిస్‌ను అభివృద్ధి చేయడానికి అత్యధిక ప్రమాదం ఉంది. పేలుడు సంక్షోభం మరియు సెకండరీ అక్యూట్ లుకేమియాగా రూపాంతరం చెందే ప్రమాదం కూడా ముఖ్యంగా PMF మరియు PVలలో ఎక్కువగా ఉంటుంది కానీ ETలో అసాధారణంగా ఉంటుంది. క్లినికల్ మరియు హిస్టోపాథలాజికల్ ప్రమాణాల ద్వారా ఒకదానికొకటి వేరు చేయబడినప్పటికీ, PV మరియు PMF అతివ్యాప్తి చెందుతాయి, అనగా ప్రారంభ దశల్లో. అంతేకాకుండా, ఎముక మజ్జలోని రియాక్టివ్ హైపర్ సెల్యులార్ స్టేట్‌లు మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్ (MPN)ని అనుకరించవచ్చు, ఇది ఖచ్చితమైన పరమాణు గుర్తులను చాలా ఉపయోగకరంగా చేస్తుంది. ET, PV మరియు PMF ప్రస్తుతం అనేక పరమాణు లోపాలను పంచుకుంటున్నాయి, ఇవి ఖచ్చితమైన సాంకేతికతల ద్వారా గుర్తించబడతాయి మరియు రోగనిర్ధారణ కోణంలో, తదనంతరం రియాక్టివ్ స్టేట్స్ నుండి స్పష్టమైన వివక్షను అనుమతిస్తాయి. సెకండరీ అక్యూట్ లుకేమియా దశలో ఈ పరమాణు లోపాలు కొన్ని తరచుగా ఉంటాయి; ఇతరులు వ్యాధి కోర్సు యొక్క పురోగతికి సంభావ్య అంచనాదారులుగా ప్రతిపాదించబడ్డారు. ఉత్తమంగా, Ph-MPNలోని పరమాణు లోపాల ప్రధాన పాత్ర, దాని V617F మ్యుటేషన్‌తో కూడిన జానస్ కినేస్ 2, చిన్న మాలిక్యూల్ ఇన్‌హిబిటర్‌లను ఉపయోగించడం ద్వారా చికిత్సా లక్ష్యం అయింది. ఈ సమీక్ష దీర్ఘకాలిక దశ మరియు వ్యాధి పురోగతిలో ET, PV మరియు PMF లలో ఇప్పటివరకు కనుగొనబడిన పరమాణు లోపాలపై దృష్టి పెడుతుంది, ప్రస్తుత మరియు రాబోయే కొన్ని చికిత్సలను హైలైట్ చేస్తుంది మరియు వ్యాధి నమూనాను ప్రతిపాదిస్తుంది.