జర్నల్ ఆఫ్ లుకేమియా
అందరికి ప్రవేశం

నైరూప్య

డౌన్ సిండ్రోమ్‌లో ట్రాన్సియెంట్ లుకేమియా యొక్క ఆకస్మిక ఉపశమనం: బాహ్య లేదా అంతర్గత మెకానిజం?

జున్ మియాచి

మైలోయిడ్ లుకేమియాస్ ఇన్ బాల్యంలో డౌన్ సిండ్రోమ్ (DS) ఒక ప్రత్యేకమైన వ్యాధిని కలిగి ఉంటుంది. DS ఉన్న నియోనేట్‌లలో ట్రాన్సియెంట్ లుకేమియా (TL) అనేది అక్యూట్ మైలోయిడ్ లుకేమియా (AML) వంటి హెమటోలాజికల్ అసాధారణతల ద్వారా వర్గీకరించబడిన నియోప్లాస్టిక్ రుగ్మత, ఇది చాలా వారాలు లేదా నెలల్లో ఆకస్మికంగా పరిష్కరిస్తుంది. మరోవైపు, DS (AML-DS) ఉన్న చిన్న పిల్లలలో AML, ఇది చాలా సంవత్సరాల తరువాత సంభవిస్తుంది, సాధారణంగా TL యొక్క ఆకస్మిక ఉపశమనం తర్వాత, ఇది ఆకస్మికంగా పరిష్కరించబడదు మరియు చికిత్స చేయకపోతే ప్రాణాంతక రుగ్మత. DSలోని ఈ రెండు రకాల మైలోయిడ్ లుకేమియా అనేది సాధారణ GATA1 జన్యు ఉత్పరివర్తనలు మరియు ట్రిసోమి 21 నేపథ్యంతో రుగ్మతల వర్ణపటం, కానీ వివిధ అభివృద్ధి దశల్లో వివిధ అవయవాలలో ఉత్పన్నమవుతుంది. TL పిండం కాలేయంలో ఉత్పన్నమవుతుందని భావించబడుతుంది మరియు తీవ్రమైన సందర్భాల్లో తరచుగా హెపాటిక్ ఫైబ్రోసిస్‌తో కూడి ఉంటుంది, అయితే AML-DS ప్రసవానంతర BMలో పుడుతుంది మరియు తరచుగా మైలోఫైబ్రోసిస్‌తో కూడి ఉంటుంది, రెండు అవయవాల ఫైబ్రోసిస్ ఉత్పత్తి చేయబడిన సైటోకిన్‌ల ద్వారా సాధారణ యంత్రాంగం ద్వారా సంభవిస్తుంది. ల్యుకేమిక్ పేలుళ్ల ద్వారా. TL యొక్క ఆకస్మిక ఉపశమన విధానం అస్పష్టంగా ఉంది మరియు రెండు ప్రధాన పరికల్పనలు ప్రతిపాదించబడ్డాయి: 1) పుట్టిన తర్వాత కాలేయం నుండి BMకి ప్రధాన హెమటోపోయిటిక్ అవయవాల మార్పు TL పేలుడు పెరుగుదలను ఆపవచ్చు (బాహ్య/పర్యావరణ సిద్ధాంతం); మరియు 2) పిండం నుండి వయోజన-రకం హెమటోపోయిసిస్‌కు మారడాన్ని నియంత్రించే జన్యు విధానం TL పేలుడు పెరుగుదల (అంతర్గత/జన్యు సిద్ధాంతం) ముగింపును ప్రేరేపిస్తుంది.