ISSN: 2379-1764
జీన్-క్రిస్టోఫ్ ఇయానోట్టో
మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్ (MPN) అనేది థ్రోంబోసిస్ యొక్క అధిక-ప్రమాదంతో కూడిన దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ రుగ్మతలు. మూడింట ఒక వంతు సిరల నాళాలలో ఉంటుంది. అటువంటి నాళాలలో థ్రోంబోస్తో బాధపడుతున్న రోగులకు చికిత్స చేసే వైద్యులు అటువంటి పరిస్థితిలో క్యాన్సర్ యొక్క అధిక రేటును తెలుసుకుంటారు. లోతైన సిర రక్తం గడ్డకట్టడం మరియు/లేదా పల్మనరీ ఎంబోలిజం విషయంలో MPNలను (ఎక్కువగా JAK2V617F మరియు CALR ఉత్పరివర్తనలు) నడిపించే ఉత్పరివర్తనాల కోసం స్క్రీనింగ్ గురించి అనేక అధ్యయనాలు ప్రచురించబడ్డాయి. మేము 2005 నుండి ప్రచురించబడిన అధ్యయనాల ఫలితాలను సమీక్షించాము (JAK2V617F కనుగొనబడిన సంవత్సరం, ఈ ఉత్పరివర్తనాలలో చాలా తరచుగా ఉంటుంది) మరియు మేము రోగులలో ఉత్పరివర్తనలు మరియు వారి లక్షణాలను విశ్లేషించాము. ఈ అంశంపై పదహారు అధ్యయనాలు ప్రచురించబడ్డాయి. 2907 మంది రోగులలో, 39 (1.3%) మంది JAK2V617Fకి సానుకూలంగా ఉన్నారు, ఇది పునరావృత చరిత్ర విషయంలో 2.1%కి చేరుకుంది. CALR ఉత్పరివర్తనలు ఏ అధ్యయనం చేసిన పరిస్థితులలో కనుగొనబడలేదు. 73.5% కేసుల్లో మహిళలు ప్రాతినిధ్యం వహిస్తున్నారు. 60 ఏళ్లు పైబడిన రోగులు 76.5% కేసులను కలిగి ఉన్నారు. 42 నెలల మధ్యస్థ ఫాలో-అప్ వ్యవధి ఉన్నప్పటికీ 10 (29.4%) మంది రోగులు మాత్రమే MPNని కలిగి ఉన్నట్లు గుర్తించారు. థ్రాంబోసిస్ సమయంలో అందరికీ థ్రోంబోసైటోసిస్ లేదా పాలిసిథెమియా ఉంది. పంతొమ్మిది మంది రోగులు థ్రోంబోటిక్ పునరావృతతను అనుభవించారు, JAK2V617F మ్యుటేషన్ను ప్రో-థ్రోంబోటిక్ కారకంగా వర్ణించారు. JAK2V617F లేదా CALR ఉత్పరివర్తనాల కోసం స్క్రీనింగ్ తక్కువ పాజిటివిటీ కారణంగా డీప్ సిర రక్తం గడ్డకట్టడం మరియు/లేదా పల్మనరీ ఎంబోలిజంను ఎదుర్కొంటున్న రోగులకు క్రమపద్ధతిలో నిర్వహించకూడదు. ఎమ్పిఎన్ల రేటు ఎక్కువగా ఉన్న నిరంతర థ్రోంబోసైటోసిస్ లేదా పాలిసిథెమియా ఉన్న రోగులపై దృష్టిని కేంద్రీకరించాలి. MPN యొక్క లక్షణాలు లేని ఇతర సానుకూల కేసుల కోసం, నిర్వహణ అస్పష్టంగా ఉంది, అయితే ఒక హెమటాలజిస్ట్ ద్వారా క్షుణ్ణంగా మూల్యాంకనం చేయాలి మరియు రోగులను సంవత్సరాలపాటు అనుసరించాలి.