జర్నల్ ఆఫ్ లుకేమియా
అందరికి ప్రవేశం

నైరూప్య

పెగిలేటెడ్ ఇంటర్‌ఫెరాన్ రెసిస్టెంట్ ఆంజినల్‌తో చికిత్స పొందిన మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్‌లతో ఉన్న ఐదుగురు రోగులలో ఆంజినా పెక్టోరిస్ యొక్క రిజల్యూషన్: MPN రోగి PEG-IFNతో చికిత్స పొందారు

Miklos Egyed*, Eszter Kovacs, Eva Karadi, Jozsef Herczeg, Béla Kajtár, Lasse Kjaer, Vibe Skov, Hans Carl Hasselbalch

ఫిలడెల్ఫియా-నెగటివ్ క్రానిక్ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్‌లు (MPNలు) సోమాటిక్ మ్యుటేషన్ JAK2V617F యొక్క ప్రాబల్యం మరియు అధిక కార్డియోవాస్కులర్ డిసీజ్ (CVD) భారంతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి, ఇందులో ఆంజినా పెక్టోరిస్‌తో ఇస్కీమిక్ గుండె జబ్బులు మరియు గుండె వైఫల్యం, పరిధీయ ధమనుల లోపం పెరుగుదల. వంటి వాస్కులర్ వైకల్యాలు అనూరిజమ్స్. ఉత్పరివర్తన చెందిన జానస్ కినేస్/సిగ్నల్ ట్రాన్స్‌డ్యూసర్స్ మరియు యాక్టివేటర్స్ ఆఫ్ ట్రాన్స్‌క్రిప్షన్ (JAK-STAT) సిగ్నల్ ట్రాన్స్‌డక్షన్ పాత్‌వేని కాల్చడం వలన రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుతుంది మరియు ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు న్యూట్రోఫిల్స్ యొక్క భేదం మరియు పరిపక్వ ప్రక్రియను ప్రేరేపిస్తుంది. ఈ సారూప్య ప్రక్రియలన్నీ దీర్ఘకాలిక శోథ మరియు థ్రోంబోజెనిక్ స్థితి యొక్క స్థాపనను మెరుగుపరుస్తాయి, పర్యవసానంగా కొరోనరీ వ్యాధి వచ్చే ప్రమాదం 12 రెట్లు ఎక్కువ. ఇంటర్ఫెరాన్-ఆల్ఫా2 (rIFN) యొక్క దీర్ఘకాలిక పరిపాలన JAK2V617F అల్లెలిక్ భారాన్ని తగ్గిస్తుంది మరియు థ్రోంబోటిక్ సంఘటనల ప్రమాదాన్ని తగ్గిస్తుంది. మా మొదటి కేసు నివేదిక ఇప్పటికే CHIP- JAK2V617F రోగి గురించి ప్రచురించబడింది , అతను తక్కువ మోతాదులో rIFN కారణంగా చికిత్స నిరోధక ఆంజినా పెక్టోరిస్ నుండి గొప్ప ఉపశమనం పొందాడు. మా ప్రస్తుత నివేదిక MPNతో బాధపడుతున్న ఐదు ఆంజినా పెక్టోరిస్ పేషెంట్ కేసులను వివరిస్తుంది మరియు rIFN తో చికిత్స ప్రారంభించిన తక్షణమే వారి కార్డియోలాజికల్ వ్యాధిలో గణనీయమైన మెరుగుదల, మునుపటి చికిత్సకు వక్రీభవనాన్ని చూపించింది. అటువంటి విశేషమైన rIFN-ప్రేరిత యాంటీ-ఆంజినా పెక్టోరిస్ ప్రభావం వెనుక ఉన్న పాథోఫిజియోలాజికల్ మెకానిజమ్స్ ఇకపై చర్చించబడతాయి. మా మునుపటి నివేదిక మరియు ఈ రోగుల శ్రేణి CVD మరియు MPN కొమొర్బిడిటీలు లేదా CHIP- JAK2V617F వ్యాధి ప్రవృత్తి ఉన్న రోగులపై rIFN ప్రభావం యొక్క అన్వేషణాత్మక పరిశోధనను ప్రారంభించాలని పిలుపునిచ్చింది  .

ముఖ్య అంశాలు: 1. ఆంజినా పెక్టోరిస్ యొక్క పూర్తి స్పష్టత ఐదు JAK2V617F- పాజిటివ్ MPN-ఆర్‌ఐఎఫ్‌ఎన్‌తో చికిత్స సమయంలో తీవ్రమైన ఇస్కీమిక్ హార్ట్ డిసీజ్ ఉన్న రోగులలో నివేదించబడింది . 2. RIFN ద్వారా JAK2V617F మ్యుటేషన్‌ను లక్ష్యంగా చేసుకోవడం వల్ల భవిష్యత్ ట్రయల్స్‌లో అనుసరించాల్సిన MPNలలో CVD వ్యాధి భారాన్ని అనుకూలంగా ప్రభావితం చేయవచ్చు.