జర్నల్ ఆఫ్ లుకేమియా
అందరికి ప్రవేశం

నైరూప్య

బాల్యంలో లైంఫోబ్లాస్టిక్ ప్రాణాంతకతలో అడ్మినిస్ట్రేషన్ తర్వాత 24 గంటలలోపు L-ఆస్పరాగినేస్ చికిత్స సమయంలో హైపెరమ్మోనిమియా యొక్క భావి రేఖాంశ పరీక్ష

మారియోస్ పౌలిడెస్, రోనీ జంగ్, మార్టిన్ చాడా, బెర్తోల్డ్ లాసెన్, మార్కస్ మెట్జ్లర్ మరియు థోర్‌స్టెన్ లాంగర్

L-ఆస్పరాగినేస్ అనేది ఇండక్షన్ మరియు ఇంటెన్సిఫికేషన్‌లో తీవ్రమైన లింఫోబ్లాస్టిక్ ప్రాణాంతకతలకు వ్యతిరేకంగా వాస్తవంగా ప్రతి ప్రోటోకాల్‌లో ఉపయోగించబడుతుంది. అరుదైన సందర్భాల్లో, రోగులు హైపర్‌అమ్మోనిమియా ఎన్సెఫలోపతిని దుష్ప్రభావంగా అభివృద్ధి చేయవచ్చు, దీని ఫలితంగా తీవ్రమైన నాడీ సంబంధిత క్షీణత మరియు మరణం కూడా సంభవిస్తుంది. మా ఆసుపత్రిలో ఒక ఇండెక్స్ కేసు తర్వాత, పరిపాలన తర్వాత 24 గంటలలోపు ఎన్సెఫలోపతి యొక్క నరాల సంకేతాలు లేకుండా E.coli L-ఆస్పరాగినేస్‌తో చికిత్స పొందిన మరో ఆరుగురు రోగులలో రక్త అమ్మోనియా స్థాయి గతిశాస్త్రం యొక్క భావి రేఖాంశ పరీక్షను మేము నిర్వహించాము. రోగులందరూ న్యూరోటాక్సిక్ థ్రెషోల్డ్ 60 μmol/l కంటే ఎక్కువ తాత్కాలిక హైపరమ్మోనిమియాను అభివృద్ధి చేశారు, L-ఆస్పరాగినేస్ ఇన్ఫ్యూషన్ తర్వాత 2 గంటల తర్వాత 144 μmol/l (పరిధి 62 -277 μmol/l) వద్ద గరిష్ట సాంద్రతలు చేరుకున్నాయి. 24 గంటల తర్వాత బేస్‌లైన్ విలువలకు క్షీణత గమనించబడింది. L-ఆస్పరాగినేస్‌తో కూడిన ప్రోటోకాల్స్‌తో చికిత్స పొందిన పిల్లలలో తాత్కాలిక హైపెరమ్మోనిమియా తరచుగా వస్తుందని మేము నిర్ధారించాము. మరింత ప్రేరేపిత సంఘటన న్యూరోలాజిక్ లక్షణాలతో హైపెరమ్మోనిమియా ఎన్సెఫలోపతికి దారితీయవచ్చు. అందువల్ల, ఎల్-ఆస్పరాగినేస్‌తో చికిత్స సమయంలో న్యూరోలాజికల్ లక్షణాలతో బాధపడుతున్న రోగులందరూ అంటు లేదా సెరెబ్రోవాస్కులర్ సమస్యలను పర్యవేక్షించడంతో పాటు మెటబాలిక్ నిఘా మరియు రక్త అమ్మోనియా పరీక్షలను పొందాలి.