జర్నల్ ఆఫ్ లుకేమియా
అందరికి ప్రవేశం

నైరూప్య

తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియాలో ప్రాథమిక మరియు ద్వితీయ కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ ప్రమేయం

Elżbieta Patkowska, Andrzej Szczepaniak, Marta BaraÅ„ska, Maciej Kaźmierczak, Monika Paluszewska, WiesÅ‚aw Wiktor JÄ™drzejczak, Renata Guzicka-Kazicka- KnopiÅ„ska-PosÅ‚uszny, Olga Grzybowska-Izydorczyk, Agnieszka Pluta, JarosÅ‚aw Piszcz, Izabela DereÅ„-Wagemann, Ewa Lech-MaraÅ-TÃda మరియు Joraanna GyÞda

పరిచయం:  అక్యూట్ మైలోయిడ్ లుకేమియా (AML) ఉన్న రోగులలో సెంట్రల్ నాడీ వ్యవస్థ ప్రమేయం (CNSi) చాలా అరుదుగా సంభవిస్తుంది. ఇది వైద్యపరంగా బాగా వర్గీకరించబడలేదు మరియు ప్రామాణిక చికిత్సలు లేవు.

రోగులు మరియు పద్ధతులు: 2004-2016లో ప్రైమరీ మరియు సెకండరీ CNSi ఉన్న 77 వరుస AML రోగుల యొక్క పునరాలోచన విశ్లేషణ ఎనిమిది పోలిష్ హెమటోలాజికల్ కేంద్రాలలో నిర్వహించబడింది.

ఫలితాలు: 77 మంది రోగులు (ప్రాధమిక CNSi-AMLతో 38 మంది) చేర్చబడ్డారు. రెండు సమూహాలలో మధ్యస్థ వయస్సు 44 సంవత్సరాలు. ఎలివేటెడ్ లాక్టేట్ డీహైడ్రోజినేస్ కార్యకలాపాలు మెజారిటీ విషయాలలో కనుగొనబడ్డాయి. సెకండరీ CNSi AML (43.5%) (p=0.039)తో పోలిస్తే ప్రాథమిక CNSi-AML సమూహంలోని రోగులు తరచుగా మైలోమోనోసైటిక్ మరియు మోనోబ్లాస్టిక్ AML సబ్టైప్‌లను (68.4%) కలిగి ఉంటారు. AML నిర్ధారణలో ల్యూకోసైట్‌ల సంఖ్య లేదా పరిధీయ రక్తం లేదా ఎముక మజ్జలో పేలుడు కణాల నిష్పత్తిలో రెండు సమూహాల మధ్య తేడాలు లేవు. సైటోజెనెటిక్ లేదా మాలిక్యులర్ అసాధారణతల సంభవంలో రెండు సమూహాల మధ్య సంఖ్యాపరంగా ముఖ్యమైన తేడాలు కూడా లేవు. రెండు సమూహాలలో, CNSi చాలా తరచుగా సెరెబ్రోస్పానియల్ ద్రవంలో కనుగొనబడింది మరియు అత్యంత సాధారణ నరాల లక్షణం తలనొప్పి. ప్రైమరీ CNSi-AML కంటే సెకండరీలో ఈ క్రింది వ్యక్తీకరణలు ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి: దిగువ అంత్య భాగాల బలహీనత (38.46% vs. 13.16%; p=0.023), పరేస్తేసియా (38.46% vs. 13.16%; p=0.023), మోటారు లోపాలు (31.58% vs. 10.53%; p=0.047), మరియు రిఫ్లెక్స్‌ల అసమానత (26.32% vs. 2.7%; p=0.007). ప్రాథమిక CNSi-AML: 27 (IQR 2-146) vs. 2 (IQR: 1-12; p=0.004) కంటే మధ్యస్థ ప్లీయోసైటోసిస్ కూడా సెకండరీలో గణనీయంగా ఎక్కువగా ఉంది. ప్రాథమిక CNSi-AML ఉన్న రోగులకు 16.6 నెలలు (9.9-NA) మరియు సెకండరీ CNSi ఉన్న రోగులకు 15.4 నెలలు (10.1-21.1) మధ్యస్థంతో రెండు సమూహాలు తక్కువ మొత్తం మనుగడ (OS) కలిగి ఉన్నాయి.

తీర్మానం: CNSi AML ఉన్న రోగులు సాపేక్షంగా చిన్నవారు, అధిక లాక్టేట్ డీహైడ్రోజినేస్ చర్య మరియు మైలోమోనోసైటిక్ మరియు మోనోబ్లాస్టిక్/మోనోసైటిక్ AML సబ్టైప్‌ల అధిక రేట్లు కలిగి ఉన్నారు. అటువంటి లక్షణాలతో ఉన్న రోగులలో CNS పరీక్ష మరియు రోగనిరోధకత చేపట్టడం యొక్క సలహా మరింత పునఃపరిశీలనకు అర్హమైనది.