ISSN: 2155-9899
డిమిత్రి పొడ్డిఘే, ఫాబియో పగెల్లా, అమేలియా లికారి మరియు జియాన్ లుయిగి మార్సెగ్లియా
పునరావృతమయ్యే, అసాధారణమైన మరియు సంక్లిష్టమైన అంటువ్యాధులు రోగనిరోధక శక్తి యొక్క ముఖ్య లక్షణం. ప్రైమరీ ఇమ్యునో డెఫిషియెన్సీ (PID) అనేది రోగనిరోధక ప్రతిస్పందనను బలహీనపరిచే జన్యుపరమైన లోపం వల్ల కలుగుతుంది. సాధారణ వేరియబుల్ ఇమ్యునో డెఫిషియెన్సీ (CVID) అనేది ప్రబలంగా ఉన్న యాంటీబాడీ లోపంతో కూడిన ప్రాధమిక రోగనిరోధక శక్తి లోపంగా వర్గీకరించబడింది, ఇది శ్వాసకోశ మరియు జీర్ణశయాంతర అంటువ్యాధులతో వ్యక్తమవుతుంది. అయినప్పటికీ, CVID స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధుల యొక్క పెరిగిన ప్రాబల్యం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. దైహిక లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్ (SLE) కోసం రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాలను నెరవేర్చడానికి, ఇన్ఫెక్షన్లు మరియు స్వయం ప్రతిరక్షక దృగ్విషయాల యొక్క అసాధారణ నమూనాను ప్రదర్శించే పిల్లల గురించి ఇక్కడ మేము వివరిస్తాము. పైన పేర్కొన్న క్లినికల్ సమస్యల ప్రారంభం కంటే చాలా ఆలస్యంగా ఆమె యాంటీబాడీ లోపాన్ని అభివృద్ధి చేసే వరకు, అనేక సంవత్సరాలపాటు వర్గీకృత PID ఏదీ ప్రదర్శించబడలేదు. నిజానికి, B మెమరీ కణాల లోటు, రోగనిర్ధారణ చేసిన తర్వాత CVIDని వర్గీకరించడానికి ఉపయోగపడుతుంది, సీరమ్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ యొక్క లోటు ప్రారంభానికి ముందు చేసిన మొదటి రోగనిరోధక పరిశోధనల నుండి స్పష్టంగా కనిపించింది. ఈ పరిశీలన CVID యొక్క దృష్టిని ఒక రుగ్మతగా సమర్ధిస్తుంది, దీని ప్రాథమిక లోపం B కణానికి మాత్రమే పరిమితం కాదు. ఇది సీరమ్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ స్థాయి రాజీపడకముందే ఉత్పన్నమయ్యే అంటువ్యాధులు మరియు ఆటో ఇమ్యూన్ డిజార్డర్లతో సహా CVID యొక్క వేరియబుల్ క్లినికల్ చిత్రాన్ని వివరిస్తుంది.