ISSN: 2155-983X
సమీర్ అబ్దెల్ అల్
B నేపథ్యం: మాలిగ్నెంట్ పెరిఫెరల్ నర్వ్ షీత్ ట్యూమర్ (MPNST) అనేది సార్కోమా యొక్క అరుదైన మరియు ఉగ్రమైన రూపం, ఇది చాలా సందర్భాలలో న్యూరోఫైబ్రోమాటోసిస్ టైప్-1 (NF1)తో అనుబంధంగా నివేదించబడిన పరిధీయ నరాల లోపల అభివృద్ధి చెందుతుంది. సగం కేసులు అంత్య భాగాలలో నివేదించబడ్డాయి మరియు ఊపిరితిత్తులు మెటాస్టాసిస్కు అత్యంత సాధారణ అవయవంగా ఉన్నాయి. మనకు తెలిసినంతవరకు, విస్తృత సర్జికల్ మార్జిన్లతో ముంజేయి యొక్క పెద్ద ఎక్సోఫైటిక్ MPNST యొక్క ఎక్సిషన్ కోసం లింబ్ సాల్వేజ్ సర్జరీకి ఇది మొదటి సందర్భం, తర్వాత స్ప్లిట్ మందం స్కిన్ గ్రాఫ్ట్ మరియు తరువాత ఫ్లెక్సర్ కార్పి రేడియల్స్ (FCR) స్నాయువు బదిలీ.
కేస్ ప్రెజెంటేషన్: ఒక 51 ఏళ్ల వ్యక్తి తన ముంజేయిలో ఎక్కువ భాగం ఆక్రమించిన పెద్ద ఫంగటింగ్ ప్రాణాంతక పరిధీయ నరాల కోశం కణితితో మా కేంద్రానికి సమర్పించబడ్డాడు, దీని కోసం అతను విస్తృత లోకల్ ఎక్సిషన్ను చేయించుకున్నాడు, తర్వాత స్కిన్ గ్రాఫ్ట్ మరియు స్నాయువు బదిలీని ఉపశమన చర్యగా తీసుకున్నాడు. అతని ఆధిపత్య అవయవం యొక్క పనితీరును కాపాడటానికి, స్టేజింగ్ ఇమేజింగ్లో బహుళ ఊపిరితిత్తుల నోడ్యూల్స్ ఉన్నట్లు కనుగొనబడింది. ఆపరేషన్ ఎటువంటి సమస్యలు లేకుండా నిర్వహించబడింది మరియు రోగికి శస్త్రచికిత్స అనంతర ఫలితాలు అద్భుతమైనవి. తరువాత, అతను అనేక రకాలైన కీమోథెరపీని ప్రారంభించాడు, అది వ్యాధి పురోగతి కారణంగా విఫలమైంది మరియు ఆపరేషన్ చేసిన ఏడు నెలల తర్వాత రోగి మరణించాడు.
తీర్మానం: అరుదైన మరియు దూకుడుగా ఉన్నప్పటికీ, MPNST యొక్క పూర్తి శస్త్రచికిత్స తొలగింపు అనేది విస్తృత ప్రతికూల మార్జిన్లతో సాధించగల ప్రాథమిక చికిత్స ఎంపికగా పరిగణించబడుతుంది. అయినప్పటికీ, ఆలస్యంగా రోగ నిర్ధారణ, ప్రారంభ మెటాస్టాసిస్ మరియు వేగవంతమైన స్థానిక పునరావృత రేటు కారణంగా, కొన్ని కేసులు అధిక 5 సంవత్సరాల వ్యాధి-నిర్దిష్ట మనుగడతో నివేదించబడ్డాయి.
కీవర్డ్లు: ప్రాణాంతక పరిధీయ నరాల కోశం కణితులు; హెటెరోలాగస్ కణితి; ముంజేయి