జర్నల్ ఆఫ్ లుకేమియా
అందరికి ప్రవేశం

నైరూప్య

కాల్రెటిక్యులిన్ మ్యుటేటెడ్ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్ నిర్వహణ: తక్కువ-మధ్య ఆదాయ దేశం నుండి వాస్తవ-ప్రపంచ ఫలితాలు

ఉజ్మా జైదీ*, మునాజ్జా రషీద్, రిఫత్ జుబేర్ అహ్మద్, మహమ్ ఫయాజ్, ముహమ్మద్ నిజాముద్దీన్, నిదా అన్వర్, గుల్ సుఫైదా, సమీనా నాజ్ ముక్రి, మునీరా బోర్హానీ, తాహిర్ సుల్తాన్ షమ్సీ

ఆగ్నేయాసియా ప్రాంతంలోని అత్యంత జనసాంద్రత కలిగిన దేశాలలో పాకిస్తాన్ ఒకటి, మరియు MPNల వంటి అరుదైన హేమాటోలాజికల్ ప్రాణాంతకత అసాధారణం కాదు, ప్రధానంగా జనాభాలోని విభిన్న జాతికి ఆపాదించబడింది, ఇది వివిక్త వైద్య మరియు పరమాణు లక్షణాలతో ఉంటుంది. తక్కువ-మధ్య ఆదాయ దేశం కావడంతో, ఆరోగ్య సంరక్షణ వనరుల కొరత కారణంగా తృతీయ సంరక్షణ ఆసుపత్రులకు రిఫరల్‌లు ఆలస్యం అవుతాయి, ప్రత్యేకించి మారుమూల ప్రాంతాల నుండి ఆలస్యమైన రోగనిర్ధారణలు మరియు నిర్వహణకు దారి తీస్తుంది, ఫలితంగా రోగుల యొక్క దుర్భరమైన ఫలితం ఏర్పడుతుంది. నేషనల్ ఇన్‌స్టిట్యూట్ ఆఫ్ బ్లడ్ డిసీజెస్ & బోన్ మ్యారో ట్రాన్స్‌ప్లాంటేషన్ అనేది అతిపెద్ద తృతీయ సంరక్షణ హెమటాలజీ సెంటర్, ఇక్కడ పాకిస్తాన్‌లోని నాలుగు ప్రధాన ప్రావిన్సుల నుండి రోగులను చికిత్స కోసం సూచిస్తారు. మేము పాకిస్తానీ జనాభాలో CALR పరివర్తన చెందిన ET మరియు PMF ఉన్న రోగుల నిర్వహణలో సంభవం, క్లినికల్ ప్రవర్తన, చికిత్స ప్రతిస్పందన మరియు సవాళ్లను అధ్యయనం చేసాము . దేశవ్యాప్తంగా CALR పరివర్తన చెందిన MPNలకు సంబంధించి చికిత్స చేసే వైద్యుల అవగాహన మరియు జ్ఞానాన్ని పెంచడంతోపాటు 218 MPNల యొక్క వివరణాత్మక క్లినికోపాథాలజిక్ విశ్లేషణ ద్వారా అంతర్జాతీయ సాహిత్యంలో పెరుగుతున్న ఈ విభాగానికి జోడించడం దీని లక్ష్యం .

37.93% ETలో మరియు 37.25% PMFలో CALR మ్యుటేషన్ కనుగొనబడింది, అయితే Janus Kinase 2 (JAK2) మ్యుటేషన్ 50% ET మరియు 53.92% PMF రోగులలో కనుగొనబడింది. ETలో 12.06% మరియు PMF రోగులలో 8.82% ట్రిపుల్-నెగటివ్‌గా ఉన్నారు. CALR పరివర్తన చెందిన రోగులందరూ హైడ్రాక్సీయూరియాను మొదటి-లైన్ ఏజెంట్‌గా స్వీకరించారు. CALR పరివర్తన చెందిన ET మరియు PMF సమూహంలో వరుసగా 45% మరియు 31.6% మంది రోగులు క్లినికల్ ప్రతిస్పందనను సాధించడానికి మరియు సగటు ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్‌లో గణనీయమైన తగ్గింపును సాధించడానికి రెండవ లైన్ ఏజెంట్, ఇంటర్‌ఫెరాన్ ఆల్ఫాకు మార్చబడ్డారు. ET మరియు PMF రోగులలో OS మూడు పరస్పర సమూహాలలో గణాంకపరంగా సమానంగా ఉంటుంది. మన జనాభాలో JAK2 నెగటివ్ MPN నిర్ధారణకు CALR మ్యుటేషన్ విశ్లేషణ చాలా కీలకమని మేము నిర్ధారించాము , ఎందుకంటే ఇది ప్రత్యేకమైన క్లినికల్ లక్షణాల కారణంగా వైద్యులకు చికిత్స చేయడంలో క్లినికల్ సవాళ్లను కలిగిస్తుంది మరియు గణనీయమైన సంఖ్యలో రోగులలో మొదటి వరుస ఏజెంట్లకు వక్రీభవనత మరియు ప్రతిఘటనతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. రోగుల మొత్తం మనుగడ మారదు.