ISSN: 2155-9570
సోమ్య దులానీ, సచిన్ డియాగవనే, సీమా లేలే, రాకేష్ జునేజా, ఆనంద్ తిబెదవాల్ మరియు నేత్ర అదాలకియా
స్జోగ్రెన్ సిండ్రోమ్ (SS) అనేది దీర్ఘకాలిక, తాపజనక మరియు స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధి, ఇది లాలాజల మరియు లాక్రిమల్ గ్రంధుల ప్రగతిశీల లింఫోసైటిక్ మరియు ప్లాస్మా కణాల చొరబాటు ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఇది 35-45 సంవత్సరాల వయస్సు గల 90% స్త్రీలలో గమనించవచ్చు. ప్రాథమిక SS బాల్యంలో చాలా అరుదు. దైహిక లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్ (SLE), రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్, స్క్లెరోడెర్మా మరియు బైలియరీ సిర్రోసిస్ వంటి ఇతర స్వయం ప్రతిరక్షక రుగ్మతలకు ఇది ప్రాథమిక లేదా ద్వితీయ రుగ్మత కావచ్చు; కానీ న్యూరోఫైబ్రోమాటోసిస్తో సంబంధం ఇప్పటి వరకు నివేదించబడలేదు. మూత యొక్క వివిక్త న్యూరోఫిబ్రోమా చాలా అరుదు, అయినప్పటికీ ఇది వాన్ రెక్లింగ్హౌసెన్ వ్యాధితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. మేము ఇక్కడ ప్రైమరీ పీడియాట్రిక్ స్జోగ్రెన్స్ సిండ్రోమ్ కేసును నివేదిస్తాము, మూత మార్జిన్ యొక్క ఐసోలేటెడ్ న్యూరోఫైబ్రోమాతో అందించబడింది.