జర్నల్ ఆఫ్ క్లినికల్ అండ్ సెల్యులార్ ఇమ్యునాలజీ
అందరికి ప్రవేశం
ISSN: 2155-9899
ISSN: 2155-9899
మార్గరెట్ సెటన్
నేపథ్యం: ఆటో ఇమ్యూన్ పాలిఎండోక్రినోపతి-కాన్డిడియాసిస్-ఎక్టోడెర్మల్ డిస్ట్రోఫీ (APECED) అనేది బాల్యంలో మ్యూకోక్యుటేనియస్ కాన్డిడియాసిస్ ప్రారంభం, హైపోపారాథైరాయిడిజం మరియు రోగుల ఉపసమితిలో, అలోపేసియా మరియు ఇతర ఎండోక్రినోపతీలు మరియు ఆటోఇమ్యూనియోపతీలు వంటి అరుదైన, ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ వ్యాధి. వ్యాధి యొక్క కోర్సును తగ్గించడానికి తెలిసిన చికిత్స లేదు.
లక్ష్యం: APECED ఉన్న మహిళ తన జీవితంలో తర్వాత స్జోగ్రెన్స్ వ్యాధి మరియు అలోపేసియా టోటాలిస్‌తో బాధపడి, హైడ్రాక్సీక్లోరోక్విన్ (HCQ)తో చికిత్స పొందిన ఆమె ఫలితాలను వివరించడం. ఎసోఫాగియల్ స్ట్రిక్చర్, హైపోపారాథైరాయిడిజం, ఇన్సులిన్-ఆధారిత మధుమేహం, హైపోథైరాయిడిజం, B12 లోపం మరియు ఆటో ఇమ్యూన్ హెపటైటిస్‌తో మ్యూకోక్యుటేనియస్ కాన్డిడియాసిస్ చికిత్స నియమాలకు HCQ అదనంగా ఉంది.
పద్ధతులు: ఆఫీస్ సందర్శనలు, ప్రయోగశాల అధ్యయనాలు, ఆమె వ్యాధికి సంబంధించిన జన్యుపరమైన లక్షణాలు; మరియు అందుబాటులో ఉన్న వైద్య రికార్డుల సమీక్ష.
పరిశోధనలు: HCQ క్రమంగా ఆమె జుట్టు రాలడాన్ని తిప్పికొట్టింది, ఆమె నోటి సిక్కా లక్షణాలను తగ్గించింది మరియు ఈ వ్యాధి యొక్క ఇతర వ్యక్తీకరణలను మెరుగుపరిచింది.
ముగింపు: APECED ఉన్న రోగులలో వారి వ్యాధి భారాన్ని తగ్గించడంలో మరియు జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరచడంలో HCQ ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది.