జర్నల్ ఆఫ్ ట్యూమర్ రీసెర్చ్
అందరికి ప్రవేశం

నైరూప్య

హెమోఫాగోసైటిక్లింఫోహిస్టియోసైటోసిస్ (HLH): పిల్లలు మరియు పెద్దలలో అధిక అనారోగ్యం మరియు మరణాలతో అభివృద్ధి చెందుతున్న నాన్-మాలిగ్నెంట్ వ్యాధిగా HLH నిర్ధారణ మరియు నిర్వహణపై ఒక క్రమబద్ధమైన సమీక్ష

మహదీ షహరియారి

హెమోఫాగోసైటిక్లింఫోహిస్టియోసైటోసిస్ (HLH) అనేది అధిక రోగనిరోధక క్రియాశీలత యొక్క వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతున్న, ప్రాణాంతక సిండ్రోమ్. బాధిత రోగుల మనుగడకు హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌కు చికిత్సను సత్వరమే ప్రారంభించడం చాలా అవసరం. హెమటాలజిస్ట్ ఆంకాలజిస్ట్‌లు ఈ రోగులకు చికిత్స చేసినప్పటికీ, సాధారణ శిశువైద్యులు, ఇమ్యునాలజిస్టులు, గ్యాస్ట్రోఎంటరాలజిస్టులు, ఇన్ఫెక్షియస్ పురుషులు మరియు ఇంటర్నిస్ట్‌లు మరియు వయోజన ఆంకాలజిస్ట్‌లు కూడా అధిక అనారోగ్యం మరియు మరణాలను కలిగి ఉన్న ఈ వ్యాధి నిర్ధారణ గురించి తెలిసి ఉండాలి; మరియు నాడీ సంబంధిత సమస్యల పురోగతికి ముందు దాని చికిత్స ఉపయోగకరంగా ఉంటుంది. దీర్ఘకాలిక జ్వరం, స్ప్లెనోమెగలీ, సైటోపెనియా, కామెర్లు, కోగ్యులోపతి మొదలైనవాటితో తీవ్రమైన అనారోగ్యంతో బాధపడుతున్న రోగుల అవకలన నిర్ధారణలో HLH యొక్క ప్రదర్శన పరిగణించబడుతుంది. విధానం: పబ్‌మెడ్ సెంట్రల్ (మెడ్‌లైన్), EMBASE, సైన్స్ డైరెక్ట్‌తో సహా ఆంగ్ల భాషా పెద్ద డేటా బేస్‌లు, ISI, ISC మరియు Google స్కాలర్‌లు ఈ కీలక పదాలను ఉపయోగించి సమీక్షించబడ్డాయి: హేమోఫాగోసైటిక్ లింఫోహిస్టియోసైటోసిస్, HLH నిర్ధారణ మరియు/లేదా చికిత్స, HLHకి జన్యు సిద్ధత, HLH ఉన్న పిల్లలు లేదా పెద్దలు. యాభై ఏడు సమీక్ష కథనాలు నమోదు చేయబడ్డాయి. ఫలితాలు: అవలోకనం మరియు చికిత్స కోసం సూచనలు: హెమోఫాగోసైటిక్ లింఫోహిస్టియోసైటోసిస్ (HLH) అనేది తనిఖీ చేయని చొరబడని దీక్ష మరియు కణజాలానికి హాని కలిగించే డైనమిక్ డిజార్డర్. చికిత్స చేయని పక్షంలో, డైనమిక్ బహుళ-అవయవాల నిరాశ కారణంగా HLH ఉన్న రోగులు కేవలం రెండు నెలల పాటు చెల్లించవలసి ఉంటుంది. క్రమం తప్పకుండా, చికిత్సకు ఉత్తమ సరిహద్దు మరియు HLH ఉన్న వ్యక్తులకు ఫలవంతమైన ఫలితం కనుగొనడంలో వాయిదా వేయడం. HLH యొక్క క్లినికల్ ప్రెజెంటేషన్‌లోని కొన్ని భాగాలు ఈ వాయిదాకు తోడ్పడతాయి, ఇందులో రుగ్మత యొక్క అసాధారణత, వేరియబుల్ క్లినికల్ ప్రెజెంటేషన్ మరియు క్లినికల్ మరియు రీసెర్చ్ ఫెసిలిటీ ఆవిష్కరణల యొక్క నిర్దిష్టత లేకపోవడం వంటివి ఉన్నాయి. HLH కోసం రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాలు HLHకి అనుగుణంగా ఉండే పరమాణు పరీక్షను కలిగి ఉంటాయి లేదా కింది ప్రమాణాలలో 8లో 5: జ్వరం, స్ప్లెనోమెగలీ, ≥2 వంశాలను ప్రభావితం చేసే సైటోపెనియాస్, హైపర్‌ఫెర్రిటినిమియా, హైపర్‌ట్రిగ్లిజరిడెమియా మరియు/లేదా హైపోఫైబ్రినోజెనిమియా, హెమోఫాగోసైటోసిస్, స్ప్లీయెన్, స్ప్లీన్, మజ్జ, బలహీనమైన NK సెల్ ఫంక్షన్, మరియు ఎలివేటెడ్ కరిగే CD25 (sCD25) (అంటే, sIL2R). ట్రాన్సామినేస్, కోగ్యులోపతి, హైపర్‌నాట్రేమియా, ఎడెమా, దద్దుర్లు, హైపోఅల్బుమినిమియా, హోయిస్టెడ్ లాక్టేట్ డీహైడ్రోజినేస్ (LDH), సి-రెస్పాన్సివ్ ప్రొటీన్, మరియు d-డైమర్, విస్తరించిన తక్కువ మందం కలిగిన లిపోప్రొటీన్, తగ్గిన అధిక మందం కలిగిన లిక్విడ్ ప్రొటీన్ మరియు పైనల్ లిక్విడ్ ప్రొటీన్, క్రమబద్ధంగా ఉండే అదనపు ఆవిష్కరణలు. కణాలు, మరియు న్యూరోలాజిక్ కేంద్ర కొరత నుండి సర్దుబాటు మానసిక స్థితికి సంబంధించిన సూచనలు. అనుమానిత HLH ఉన్న ఏ రోగినైనా హెమటాలజిస్ట్‌తో చూడాలి మరియు తీవ్ర అనారోగ్యంతో ఉన్న వ్యక్తులు HLH చికిత్సను పొందగలిగే కార్యాలయానికి విశిష్టంగా మార్పిడి చేయబడాలి. సిండ్రోమ్, పెద్దవారిలో కంటే పిల్లలలో తరచుగా కనిపించే అసాధారణమైన హెమటోలాజికల్ సమస్య.ఇది ప్రేరేపిత లింఫోసైట్లు మరియు మాక్రోఫేజ్‌ల యొక్క అనియంత్రిత గుణకారం ద్వారా సంభవించే విపరీతమైన హైపర్‌ఇన్‌ఫ్లమేషన్ యొక్క ప్రమాదకరమైన అనారోగ్యం, ఇది పదనిర్మాణపరంగా దయగల లింఫోసైట్‌లు మరియు మాక్రోఫేజ్‌ల విస్తరణ ద్వారా చిత్రీకరించబడింది, ఇవి రెచ్చగొట్టే సైటోకైన్‌ల యొక్క అధిక కొలతలను విడుదల చేస్తాయి. ఇది సైటోకిన్ తుఫాను పరిస్థితులలో ఒకటిగా కేటాయించబడింది. హెమోఫాగోసైటిక్ లింఫోహిస్టియోసైటోసిస్ (HLH)కి ఆర్జిత మరియు నాన్-అక్వైర్డ్ (సేకరించిన) కారణాలు ఉన్నాయి. HLH ప్రారంభం దాదాపు 70 శాతం కేసులలో ఒక సంవత్సరం కంటే తక్కువ వయస్సులో జరుగుతుంది. బంధువులు HLHని కలిగి ఉన్నట్లు నిర్ధారించబడినట్లయితే లేదా చికిత్స నిలిపివేయబడినప్పుడు దుష్ప్రభావాలు పునరావృతమైతే కుటుంబ HLH అనుమానించబడాలి. కుటుంబ HLH ఉన్న ప్రతి యువకుడి పూర్తి బంధువు అనారోగ్యాన్ని పెంచే అవకాశం ఇరవై ఐదు శాతం, లోపభూయిష్ట నాణ్యతను తెలియజేయడానికి 50% అవకాశం (ఇది ఒక్కోసారి ఏదైనా వ్యాధి ప్రమాదంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది) మరియు ఇరవై -ప్రభావితం కాకుండా మరియు నాణ్యత అసంపూర్ణతను తెలియజేయకుండా ఉండటానికి ఐదు-శాతం అవకాశం. హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌తో బాధపడుతున్న రోగులు, ప్రత్యేకించి చికిత్స చేయనప్పుడు, తీవ్ర చికిత్స అవసరం కావచ్చు. ఈ పద్ధతిలో, సైటోపెనియా మరియు హైపర్‌ఫెరిటినిమియాతో అత్యవసర యూనిట్ యొక్క అవకలన ముగింపు కోసం HLH గుర్తుంచుకోవాలి. హెచ్‌ఎల్‌హెచ్ యొక్క మునుపటి దశల్లోని రోగులు ఎక్కువ సమయం ఇంటీరియర్ మందుల వార్డులలో ఆసుపత్రిలో చేరారు. HLH వైద్యపరంగా జ్వరం, కాలేయం మరియు ప్లీహము వృద్ధి చెందడం, విశాలమైన శోషరస హబ్‌లు, చర్మం మరియు కళ్లపై పసుపు రంగు మరకలు మరియు దద్దుర్లు వంటి వాటిని చూపుతుంది. రీసెర్చ్ సెంటర్ ఆవిష్కరణలు పెరిగిన ట్రైగ్లిజరైడ్ స్థాయిలు, తక్కువ ఫైబ్రినోజెన్ స్థాయిలు, ట్రాన్సామినిటిస్ మరియు పెరిగిన ఫెర్రిటిన్ స్థాయిలు (ఇతరవాటిలో) చేర్చవచ్చు. ఎసెన్షియల్ హెచ్‌ఎల్‌హెచ్ సామర్థ్యం కోల్పోవడం, (ఉదాహరణకు క్రియారహితం చేయడం) ద్వారా ఉత్పన్నమవుతుంది, ప్రోటీన్‌ల కోడ్ సైటోటాక్సిక్ టి కణాలు మరియు ఎన్‌కె కణాలు కణాలపై దృష్టి కేంద్రీకరించే హత్యకు ఉపయోగించే లక్షణాలలో మార్పులు, ఉదాహరణకు, ఎప్‌స్టీన్-బార్ ఇన్‌ఫెక్షన్ (ఇబివి) వంటి సూక్ష్మజీవులతో కలుషితమైనవి. ) లేదా డెంగ్యూ వైరస్. ఈ రూపాంతరాలు దానితో పాటుగా ఉన్న లక్షణాలను కలిగి ఉంటాయి: UNC13D, STX11, RAB27A, STXBP2, LYST, PRF1 1, SH2D1A, BIRC4, ITK, CD27 మరియు MAGT1. సహాయక HLH (sHLH) అనేది EBV-కళంకిత కణాలపై దాడి చేసే సురక్షిత ఫ్రేమ్‌వర్క్ సామర్థ్యం యొక్క సామర్థ్యాన్ని బలహీనపరిచే బెదిరింపు మరియు హానికరం కాని అనారోగ్యాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు అధునాతనమైనదిగా భావించబడుతుంది. ఐచ్ఛిక HLHకి సంబంధించిన హానికరమైన సమస్యలు T-సెల్ లింఫోమా, B-సెల్ లింఫోమా, ఇంటెన్స్ లింఫోసైటిక్ లుకేమియా, ఇంటెన్స్ మైలోయిడ్ లుకేమియా మరియు మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ డిజార్డర్‌ను కలిగి ఉంటాయి. సహాయక HLHకి సంబంధించిన హానికరం కాని సమస్యలు: రోగనిరోధక వ్యవస్థ సమస్యలు, ఉదాహరణకు, కౌమారదశలో ఉన్న ఇడియోపతిక్ కీళ్ల నొప్పులు, కౌమార కవాసాకి అనారోగ్యం, ప్రాథమిక లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్, కౌమారదశలో ప్రారంభ మరియు పెద్దల ప్రారంభ రకాలు ఇప్పటికీ వ్యాధి మరియు రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్; ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ సమస్యలు, ఉదాహరణకు, విపరీతమైన కన్సాలిడేటెడ్ ఇమ్యునో డెఫిషియెన్సీ, డిజార్జ్ డిజార్డర్, విస్కోట్-ఆల్డ్రిచ్ కండిషన్, అటాక్సియా-టెలాంగియెక్టాసియా మరియు డైస్కెరాటోసిస్ కంజెనిటా); మరియు EBV, సైటోమెగలోవైరస్, HIV/AIDS, సూక్ష్మజీవులు, ప్రోటోజోవా వల్ల కలిగే కాలుష్యాలు,పెరుగుదలలు మరియు సంభావ్యంగా SARSCoV- 2. సెకండరీ HLH కూడా ఐట్రోజెనిక్ కారణాల వల్ల సంభవించవచ్చు, ఉదాహరణకు, ఎముక మజ్జ లేదా ఇతర అవయవ మార్పిడి; కీమోథెరపీ; లేదా రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే నిపుణులతో చికిత్స మొత్తం HLH కేసులలో 33%, ఆసియా HLH కేసులలో ~75% మరియు దాదాపు 100% HLH కేసులు SH2D1A (X-కనెక్ట్ చేయబడిన లింఫోప్రొలిఫెరేటివ్ వ్యాధి రకం 1 చూడండి)లో పరివర్తనల ద్వారా సంభవించినవి, మరియు ఆలోచించబడ్డాయి EBV వ్యాధి ద్వారా సక్రియం చేయబడింది లేదా అభివృద్ధి చెందింది. HLH యొక్క ఈ ఉదాహరణలు ఎప్స్టీన్-బార్ ఇన్ఫెక్షన్ సంబంధిత లింఫోప్రొలిఫెరేటివ్ అనారోగ్యాల తరగతితో ఒక స్థానాన్ని కలిగి ఉంటాయి మరియు EBV+ HLH అని పేరు పెట్టారు.