జర్నల్ ఆఫ్ క్లినికల్ అండ్ సెల్యులార్ ఇమ్యునాలజీ
అందరికి ప్రవేశం

నైరూప్య

దీర్ఘకాలిక గ్రాన్యులోమాటస్ వ్యాధి ఉన్న రోగులలో జీర్ణశయాంతర అసాధారణతలు

అర్నాన్ బ్రాయిడ్స్, రీమ్ మొహమ్మద్, బ్రెండా రీడ్, చైమ్ M. రోయిఫ్‌మన్ మరియు ఇయల్ గ్రునెబామ్

లక్ష్యం: క్రానిక్ గ్రాన్యులోమాటస్ డిసీజ్ (CGD) అనేది ఇన్ఫెక్షన్‌లు మరియు ఇన్‌ఫ్లమేషన్‌కు ఎక్కువ అవకాశం కలిగి ఉంటుంది, ఇది వివిధ జీర్ణశయాంతర (GI) అసాధారణతలకు దారితీయవచ్చు. మా లక్ష్యం CGDతో బాధపడుతున్న రోగులలో GI వ్యక్తీకరణలను అలాగే వివిధ చికిత్సల ప్రభావాలను మెరుగ్గా వర్గీకరించడం.
పద్ధతులు: 2000 మరియు 2012 మధ్య టొరంటో, అంటారియోలోని అనారోగ్య పిల్లల కోసం హాస్పిటల్‌లో ఇమ్యునాలజీ సేవ ద్వారా నిర్వహించబడే CGD ఉన్న 11 మంది రోగులను మేము విశ్లేషించాము.
ఫలితాలు: రోగులందరికీ పెద్దప్రేగు శోథ (72.7%), పెరి-అనల్ ఫిషర్/ సహా ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ GI అసాధారణతలు ఉన్నాయి. చీము (36.3%) లేదా నోటి అఫ్థస్ అల్సర్లు (36.3%). 5 మంది రోగులలో (45.4%) వృద్ధి చెందడంలో వైఫల్యం సంభవించింది, అందరూ అనుబంధ పెద్దప్రేగు శోథతో ఉన్నారు. HLA-ఒకేలా ఉండే తోబుట్టువుల దాతలను ఉపయోగించి ఎముక మజ్జ మార్పిడి (BMT) 4 మంది రోగులలో నిర్వహించబడింది, 3 మంది రోగులు జీవించి ఉన్నారు. ఈ 3 మంది రోగులలో, BMTకి ముందు ఉన్న మంట-మధ్యవర్తిత్వ GI వ్యక్తీకరణలు 3.2-4.6 సంవత్సరాల తదుపరి కాలంలో పరిష్కరించబడ్డాయి. దీనికి విరుద్ధంగా, BMT (p=0.033) పొందని 7 మంది రోగులలో 6 మంది GI వ్యాధితో బాధపడుతూనే ఉన్నారు, ఫలితంగా వృద్ధి చెందడంలో వైఫల్యం, GI రక్తస్రావం మరియు ప్రాణాంతకమైన చిన్న ప్రేగు చిల్లులు మరియు తరచుగా రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే మందులు అవసరమవుతాయి.
తీర్మానాలు: ఇన్ఫ్లమేటరీ GI వ్యక్తీకరణలు, ముఖ్యంగా పెద్దప్రేగు శోథ, CGDలో చాలా సాధారణం మరియు తరచుగా ముఖ్యమైన అనారోగ్యంతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. అలోజెనిక్ BMT, ముఖ్యంగా HLA-సరిపోలిన తోబుట్టువుల దాత అందుబాటులో ఉన్నట్లయితే, ముఖ్యమైన GI ప్రమేయంతో బాధపడుతున్న CGD ఉన్న రోగులలో పరిగణించబడాలి.