జర్నల్ ఆఫ్ క్లినికల్ అండ్ ఎక్స్పెరిమెంటల్ ఆప్తాల్మాలజీ
అందరికి ప్రవేశం

నైరూప్య

మార్ఫాన్ సిండ్రోమ్‌లో లెన్స్ సబ్‌లుక్సేషన్‌కు శస్త్రచికిత్స చికిత్సగా క్యాప్సులర్ బ్యాగ్-ఇంట్రాకోక్యులర్ లెన్స్ కాంప్లెక్స్ యొక్క స్థిరీకరణ

వోజ్సీచ్ మజురెక్, బార్బరా రెకాస్, కరోలినా క్రిక్స్-జాచిమ్, నటాలియా బ్లాగన్, మారెక్ రెకాస్

ప్రయోజనం: మార్ఫాన్ సిండ్రోమ్ (MFS) అనేది పుట్టుకతో వచ్చే దైహిక బంధన కణజాల రుగ్మత. ఇది అనేక కణజాలాలలో కనిపించే స్ట్రక్చరల్ ప్రొటీన్ అయిన ఫైబ్రిలిన్-1 జన్యువులోని ఉత్పరివర్తనాల వల్ల వస్తుంది. లోపాలు విస్తృతమైన క్లినికల్ అభివ్యక్తికి దారితీస్తాయి, ముఖ్యంగా కంటి లక్షణాలు. అత్యంత సాధారణ నేత్ర అభివ్యక్తి ఎక్టోపియా లెంటిస్ (EL), ఇది మార్ఫాన్ సిండ్రోమ్ ఉన్న 75% మంది రోగులలో సంభవిస్తుంది. ఈ వ్యాసం మిలిటరీ ఇన్‌స్టిట్యూట్ ఆఫ్ మెడిసిన్-నేషనల్ రీసెర్చ్ ఇన్‌స్టిట్యూట్ యొక్క ఆప్తాల్మాలజీ విభాగంలో ఉపయోగించిన ఒక నవల శస్త్రచికిత్స సాంకేతికతను వివరిస్తుంది. ఈ పద్ధతిలో ఐరిస్ రిట్రాక్టర్‌లతో క్యాప్సులర్ బ్యాగ్-ఇంట్రాకోక్యులర్ లెన్స్ కాంప్లెక్స్‌ని స్థిరపరచడం ఉంటుంది. ఈ సర్జికల్ టెక్నిక్ మార్ఫాన్ సిండ్రోమ్‌తో సహా వివిధ కారణాల యొక్క లెన్స్ డిస్‌లోకేషన్‌లకు చికిత్స చేయడానికి వర్తిస్తుంది.

కేస్ ప్రెజెంటేషన్: మార్ఫాన్ సిండ్రోమ్‌తో బాధపడుతున్న 18 ఏళ్ల మహిళా రోగి దృశ్య తీక్షణత క్షీణించడం వల్ల క్లినిక్‌లో చేరారు. రోగికి రెండు కళ్లలో లెన్స్ సబ్‌లూక్సేషన్ ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయింది. శస్త్రచికిత్సకు ముందు దృశ్య తీక్షణత రెండు కళ్ళలో 20/1000. నవల శస్త్రచికిత్స సాంకేతికత ప్రదర్శించబడింది. బైనాక్యులర్ దృశ్య తీక్షణత 20/20 సాధించబడింది. శస్త్రచికిత్స తర్వాత సుమారు 3 సంవత్సరాలు రోగిని అనుసరించారు.

ముగింపు: మార్ఫాన్ సిండ్రోమ్ ఉన్న రోగులు సాధారణ జనాభా కంటే లెన్స్ సబ్‌లుక్సేషన్ ప్రమాదం చాలా ఎక్కువ. అందువల్ల, సత్వర గుర్తింపు మరియు తగిన చికిత్స అవసరం. ఈ సందర్భంలో, లెన్స్ సబ్‌లుక్సేషన్‌కు చికిత్స చేయడానికి ఒక నవల, కనిష్టంగా ఇన్వాసివ్ మరియు ప్రభావవంతమైన సాంకేతికత ఉపయోగించబడింది. ఈ సాంకేతికత క్యాప్సులర్ బ్యాగ్-ఇంట్రాకోక్యులర్ లెన్స్ కాంప్లెక్స్ యొక్క శస్త్రచికిత్స అనంతర వికేంద్రీకరణ ప్రమాదాన్ని తగ్గిస్తుంది.