జర్నల్ ఆఫ్ క్లినికల్ అండ్ సెల్యులార్ ఇమ్యునాలజీ
అందరికి ప్రవేశం

నైరూప్య

ఇడియోపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగులలో మన్నోస్ అసోసియేటెడ్ సెరైన్ ప్రోటీజ్2 (MASP2) లోపం

వార్నీ VA, పార్నెల్ H, క్విర్కే G, బన్సల్ A, సుమర్ N, నికోలస్ A మరియు ఎవాన్స్ J

నేపథ్యం: ఇడియోపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ (UIP/IPF) పెరుగుతోంది. ఈ పరిస్థితి అప్పుడప్పుడు మరియు జన్యు సిద్ధతను సూచించే దగ్గరి రక్త బంధువులలో సంభవిస్తుంది. ఫైబ్రోసిస్ అస్తవ్యస్తమైన అపోప్టోసిస్‌తో ముడిపడి ఉందని హిస్టాలజీ సూచిస్తుంది, అయితే కారణ కారకం ఇప్పటివరకు గుర్తించబడలేదు. ప్రారంభ వ్యాధిలో మరియు UIP/IPF కుటుంబ చరిత్ర ఉన్నవారిలో మన్నోస్ బైండింగ్ లెక్టిన్ లోపం (MBL) యొక్క సాక్ష్యాలను మేము గతంలో ప్రచురించాము. MBL అనేది జన్యుపరంగా నిర్ణయించబడిన స్థాయిలతో సహజమైన రోగనిరోధక వ్యవస్థలో భాగం. మన్నోస్ అసోసియేటెడ్ సెరైన్ ప్రోటీజ్2 (MASP2) సీరమ్‌లో (లెవెల్స్<100 ng/ml) తీవ్రంగా లోపిస్తే MBL యాక్టివేషన్ దెబ్బతింటుంది. MBL/MASP2 కాంప్లెక్స్ ఫాగోసైటోసిస్, కాంప్లిమెంట్ యాక్టివేషన్ మరియు అపోప్టోటిక్ కణాల క్లియరెన్స్‌లో పాల్గొంటుంది. MASP2 స్థాయిలు జన్యుపరంగా నిర్ణయించబడతాయి మరియు మంట ద్వారా ప్రభావితం కావు.
లక్ష్యాలు మరియు విధానం: మేము ఆరోగ్యకరమైన నియంత్రణలలో (HC) ప్లాస్మా MASP2 స్థాయిలను మరియు కుటుంబ చరిత్ర ఉన్న లేదా లేని వారితో సహా UIP/IPFతో పాటు తరచుగా తీవ్రతరం చేసే COPD, పల్మనరీ TB మరియు సార్కోయిడ్ రోగులలో పరిశీలించాము.
ఫలితాలు: ఆరోగ్యకరమైన నియంత్రణలు (537 ng/ml), COPD (1090 ng/ml), TB (659 ng/ml) మరియు సార్కోయిడ్ (385)తో పోలిస్తే UIP/IPF (304 ng/ml) ఉన్నవారిలో మీన్ సీరం MASP2 స్థాయిలు తక్కువగా ఉన్నాయి. ng/ml). తీవ్రమైన MASP2 లోపం యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ కోసం చిస్క్వేర్ విశ్లేషణ (<100 ng/ml వర్సెస్ >100 ng/ml) ఆరోగ్యకరమైన నియంత్రణలు, COPD, TB మరియు సార్కోయిడ్ మధ్య తేడాలు చూపలేదు. UIP/IPF తీవ్రమైన లోపం యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీలో గణనీయమైన పెరుగుదలను చూపించింది. ఇది ప్రారంభ ప్రారంభ వ్యాధి<55yrs (33% p=0.0001), ఆలస్యంగా ప్రారంభం>55 సంవత్సరాలు (20% p=0.0001) మరియు కుటుంబ చరిత్ర కలిగిన వారికి (19% p=0.0143) కనిపించింది. కాకేసియన్ జనాభా కోసం ఊహించిన ఫ్రీక్వెన్సీ <1%.
ముగింపు: మా UIP/IPF రోగులలో తీవ్రమైన MASP2 లోపం కనిపించిందని మరియు ప్రారంభ వ్యాధి ఉన్నవారిలో ఇది ఎక్కువగా ఉందని డేటా చూపిస్తుంది. ఆరోగ్యకరమైన నియంత్రణలతో (3%) పోల్చితే TB మరియు సార్కోయిడ్‌లలో లోపం (67%) ఎక్కువగా ఉంటుంది: మరియు ఈ వ్యాధులు ఊపిరితిత్తులకు ఫైబ్రోటిక్ మచ్చలను కూడా కలిగిస్తాయి. MASP2 స్థాయిలు<100 ng/ml లెక్టిన్ పాత్‌వే యొక్క బలహీనమైన పనితీరుకు కారణమవుతుందని పరిగణించబడుతున్నందున, ఈ వ్యాధిలో క్రియాశీలత, అపోప్టోసిస్ మరియు ఫైబ్రోసిస్‌లను పూరించడానికి ఇది ఔచిత్యాన్ని కలిగి ఉంటుంది.