జర్నల్ ఆఫ్ సెల్ సైన్స్ & థెరపీ
అందరికి ప్రవేశం

నైరూప్య

బ్లాస్టిక్ ప్లాస్మాసైటోయిడ్ డెండ్రిటిక్ సెల్ నియోప్లాజమ్: ఎ రివ్యూ ఆఫ్ డయాగ్నోసిస్, పాథాలజీ మరియు థెరపీ

రోమన్ షాపిరో, నిఖిల్ సాంగ్లే, మైక్ కీనీ, ఇయాన్ హెచ్. చిన్- యీ, సైరస్ సి. హ్సియా మరియు సెలే లామ్

బ్లాస్టిక్ ప్లాస్మాసైటోయిడ్ డెన్డ్రిటిక్ సెల్ నియోప్లాజమ్ (BPDCN) అనేది WHO ప్రకారం తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క ఉపసమితిగా వర్గీకరించబడిన డెన్డ్రిటిక్ సెల్ పూర్వగాముల యొక్క అరుదైన ప్రాణాంతకత. ఇది సాధారణంగా ప్లాస్మాటాయిడ్ డెన్డ్రిటిక్ కణాల చర్మ చొరబాట్లను కలిగి ఉంటుంది, ఇవి క్రమరహిత కేంద్రకాలు, మందమైన క్రోమాటిన్, కనీసం ఒక కణానికి ఒక న్యూక్లియోలస్ మరియు తక్కువ సైటోప్లాజమ్‌తో మధ్యస్థ-పరిమాణ పేలుళ్ల రూపాన్ని కలిగి ఉంటాయి మరియు CD4+CD56+CD123+linype-immunophenotype-ఇమ్యునోప్లాజమ్‌ను వ్యక్తపరుస్తాయి. రోగులకు సాధారణంగా రంగు మారిన చర్మపు గాయాలు పరిమాణంలో పెరుగుతాయి మరియు BPDCN యొక్క రోగనిర్ధారణ లక్షణ కణాలను చూపే స్కిన్ బయాప్సీలో నిర్ధారించబడుతుంది. ఎముక మజ్జ ప్రమేయం ఈ నియోప్లాజమ్ యొక్క సాధారణ లక్షణం మరియు రోగనిర్ధారణలో చాలా మంది రోగులలో కనుగొనబడింది. BPDCNకి అత్యంత సముచితమైన చికిత్సపై ఏకాభిప్రాయం లేదు, నియోప్లాజమ్ హై-ఇంటెన్సిటీ కెమోథెరపీకి ప్రారంభ మంచి ప్రతిస్పందనను చూపుతుంది, అయితే మరింత కీమోథెరపీ-రెసిస్టెంట్ వ్యాధికి అనివార్యమైన పునఃస్థితి. కీమోథెరపీతో వారి మొదటి పూర్తి ఉపశమనాన్ని సాధించే రోగులలో హేమాటోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్ మార్పిడి అనేది ఒక మంచి చికిత్సా విధానం, దాని సామర్థ్యాన్ని అంచనా వేయడానికి భావి క్లినికల్ ట్రయల్ అవసరం.