ISSN: 2167-7700
మాథియాస్ కోల్బెర్గ్, సిగ్బ్జోర్న్ స్మెలాండ్ మరియు రాగ్న్హిల్డ్ ఎ లోతే
ప్రస్తుత క్లినికల్ ప్రాక్టీస్లో, శస్త్రచికిత్సా విచ్ఛేదనం [1] దాటి దూకుడు న్యూరోఎక్టోడెర్మల్ క్యాన్సర్ ప్రాణాంతక పెరిఫెరల్ నరాల షీత్ ట్యూమర్ (MPNST)కి నివారణ చికిత్స ఎంపికలు లేవు. దాదాపు సగం మంది రోగులకు న్యూరోఫైబ్రోమాటోసిస్ టైప్ 1 (NF1) ఉంది, ఇది క్యాన్సర్ ప్రిడిస్పోజిషన్ సిండ్రోమ్, ఇది సాధారణ జనాభాతో పోలిస్తే MPNST ప్రమాదాన్ని దాదాపు 5000 రెట్లు పెంచుతుంది మరియు NF1 ఉన్న MPNST రోగులకు అధ్వాన్నమైన రోగ నిరూపణ ఉన్నట్లు నివేదించబడింది [2], ఇటీవలి సంవత్సరాలలో ఫలితాల్లో తేడాలు తగ్గినట్లు కనిపిస్తున్నప్పటికీ. NF1 మరియు NF1 కాని రోగులకు, MPNST నిర్ధారణ తర్వాత 5 సంవత్సరాల మొత్తం మనుగడ 30 మరియు 50% మధ్య ఉంటుంది.