ఇంటర్నల్ మెడిసిన్: ఓపెన్ యాక్సెస్
అందరికి ప్రవేశం

నైరూప్య

గుడ్స్ సిండ్రోమ్: పునరావృత శ్వాసకోశ ఇన్ఫెక్షన్‌లతో కూడిన ఒక కేసు మరియు సాహిత్యం యొక్క సంక్షిప్త సమీక్ష

సిబెల్ ఎర్సన్, గుర్సెల్ ఎర్సాన్, అల్పెర్ టోకర్, కాగటే అర్స్లాన్, సబ్రీ అటలే మరియు సుక్రాన్ కోస్

నేపధ్యం: థైమోమాస్ అనేది మస్తీనియా గ్రావిస్, ప్యూర్ రెడ్ సెల్ అప్లాసియా (PRCA) మరియు అక్వైర్డ్ హైపోగమ్మగ్లోబులినిమియా (గుడ్స్ సిండ్రోమ్) వంటి స్వయం ప్రతిరక్షక రుగ్మతలతో సంబంధం ఉన్న కణితులు. ఆటో ఇమ్యూన్ రెగ్యులేటర్‌ను వ్యక్తీకరించడంలో థైమోమాస్ వైఫల్యం ఆటో ఇమ్యూనిటీకి సంభావ్య దోహదపడే అంశంగా చూపబడింది.

కేసు నివేదిక: పునరావృత సైనోపల్మోనరీ ఇన్‌ఫెక్షన్‌లు మరియు మెగాలోబ్లాస్టిక్ అనీమియా ఉన్న 78 ఏళ్ల వ్యక్తి ఎముక మజ్జ ఆకాంక్ష ద్వారా PRCAని నిర్ధారించారు. తదుపరి పరిశోధనలో థైమోమా సంబంధిత ఆర్జిత హైపోగమ్మగ్లోబులినిమియా వెల్లడైంది. PRCAను పరిష్కరించడంలో థైమెక్టమీ విఫలమైంది మరియు PRCA యొక్క మెరుగుదలను సాధించడానికి మరియు హ్యూమరల్ రోగనిరోధక శక్తిని అందించడానికి రోగికి ఆవర్తన ఇంట్రావీనస్ ఇమ్యూన్‌గ్లోబులిన్ (IVIG) చికిత్స ప్రారంభించబడింది. IVIG థెరపీలో శ్వాసకోశ ఇన్ఫెక్షన్ల ఫ్రీక్వెన్సీ గణనీయంగా తగ్గింది. రోగికి హెర్పెస్ వైరస్లు మరియు న్యుమోసిస్టిస్ జిరోవెసికి వ్యతిరేకంగా రోగనిరోధకత కూడా ఇవ్వబడింది మరియు క్యాప్సులేటెడ్ బాక్టీరియా కోసం టీకాలు వేయబడ్డాయి. IVIG థెరపీ యొక్క ట్రయల్ PRCAపై ప్రభావం చూపకపోవడంతో అతను నోటి కార్టికోస్టెరాయిడ్ చికిత్సను ప్రారంభించాడు. PRCA పరిష్కరించబడింది మరియు స్టెరాయిడ్ థెరపీ క్రమంగా తగ్గించబడింది. అతను సిస్టమిక్ స్టెరాయిడ్ అవసరం లేకుండా తొమ్మిదేళ్లుగా ఉపశమనం పొందాడు. సాహిత్యంలో చాలా అరుదైన కేసు.

ముగింపు: స్టెరాయిడ్ థెరపీ మరియు రెగ్యులర్ IVIG ఇన్ఫ్యూషన్ల ద్వారా గుడ్స్ సిండ్రోమ్ మరియు PRCA నిర్వహణపై క్లినికల్ అనుభవం మరియు అవకాశవాద ఇన్ఫెక్షన్లకు వ్యతిరేకంగా రోగనిరోధక ఏజెంట్లు మరియు ఇమ్యునైజేషన్ కూడా ఇక్కడ అండర్లైన్ చేయబడింది. రాబోయే శ్వాసకోశ ఇన్ఫెక్షన్ యొక్క ఏవైనా సంకేతాలను జాగ్రత్తగా పర్యవేక్షించడం మరియు ముందస్తు జోక్యం చేసుకోవడం ఈ ప్రత్యేక రోగుల సమూహానికి అత్యంత ముఖ్యమైనది.